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“我兩歲半時被確診患重度血友病。小時候我對血友病沒有观点，隻晓得我受傷后比其别人恢復得慢。為了獲得更周全、更先進的醫療資源，五歲時我們一家搬到了北京。在這裡我認識了許多像我一樣的小朋侪和大朋侪，他們或多或少都有傷病或殘疾，我不想那樣，我想像正凡人一樣糊口”。
這是一名血友病患者在微信朋侪圈發表的內容。按生齿风行病學統計，我國約有10萬名血友病患者，他們的保存狀況若何？可否防止因病致殘？若何持續改良他們的保存質量？近日，在海南省醫學會血液學專業委員會2019年學術年會期間，相關專家解答了記者的迷惑。
規范治療低落致殘率
血友病是我國2018年5月發布的《第一批罕見病目錄》收錄的121種罕見病之一，是一組遺傳性凝血功效障礙的出血性疾病，其配合的特性是活性凝血活酶天生障礙，凝血時間延長。因為在歐洲皇室傳播而被發現，血友病又被稱為“皇室病”。
據深圳市寶安人民醫院（集團）第一人民醫院血液科主任涂傳清介紹，血友病重要包含血友病甲和血友病乙兩種類型，前者缺少凝血因子Ⅷ，后者缺少凝血因子IX。患者由於血液中缺乏功效正常的凝血因子，輕微磕碰便可能造成關節、軟組織和肌肉的長時間出血﹔即使沒有外傷，也可能出現自發性出血，出血嚴重時會導致殘疾乃至灭亡。
按生齿风行病學統計，我國約有10萬名血友病患者。但因為就診率和診斷率不高档缘由，今朝我國注冊確診的血友病患者約為3萬名，大量患者被漏診。
中國醫學科學院血液病醫院（血液學钻研所）血栓與止血診療中间主任、中國血友病協作組組長楊仁池告訴記者，血友病發病率無明顯地区、種族差異，且大約1/3的患者無家属遺傳病史，其發病難以捉摸。
血友病是終身性疾病，一旦發病，患者需長期利用凝血因子產品。“規范的治療能有用低落患者的出血頻率和致殘率。”中華醫學會血液學分會候任主委、蘇州大學附屬第一醫院血液科主任吳德沛指出，若是在出血症狀發生以前，患者能夠通過按期補充凝血因子並连结其在血液裡的濃度，就可以像正凡人一樣糊口。
“特别是對於兒童患者，杰出的預防性治療可顯著減少出血次數，防止因出血酿成的關節損害。長期系統的預防性治療，乃至能實現零出血目標，提高患者的糊口質量。”吳賓果賓果,德沛補充道。
等待藥物可及性晋升
“血友病的診斷和治療體系相對成熟，血友病患者若是治療和办理得當，相當一部门人可以防止殘疾，像正凡人一樣糊口和事情。”楊仁池說。
英國職業自行車運動員阿·道塞特就是一位血友病患者，充实的預防性治療為他成為一位精采運動員供给了可能。
比年來，多種凝血因子產品被納入國家醫保目錄，很多处所的城鄉住民大病保險為血友病患者供给了治療保障。楊仁池認為，我國醫保政策雙眼皮,和過去比拟有了長足發展，但处所当局的承擔能力會影響醫保政策的落地執行，各省市對血友病患者的治療保障存在差距。
北京血友之家罕見病關愛中生理事長關濤持續關注血友病治療藥物的可及性，他介紹說，以治療血友病乙的重組人凝血因子IX為例，今朝部门省分招標時間較長，一些省分还没有將該產品納入招標准入，血友病患者無法從醫院获得處方和藥物治療。此外，由於國家醫保目錄明確該產品的付出范圍是“限兒童乙型血友病﹔成人乙型血友病限出血時利用”，成人血友病患者利用重組人凝血因子產品進行常規預防性治療受限。他号令進一步晋升人凝血因子IX的藥物可及性。
楊仁池認為，今朝我國重組人凝血因子產品的醫保政策存在成人利用限定，若是此類藥物能用作預防性治療藥物，將有益於提高患者的保存質量。
繼續完美診療體系
我國血友病診療體系建設起步較早，經過多年發展，取患了杰出經驗，為其他罕見病診療體系的创建和完美供给了借鑒，但仍然有待完美。
關濤站在患者角度，建議创建健全血友病分級診療轨制：“血友病治療方案一旦確定，患者彻底可以在基層醫療機構接管治療。除非出現不测情況，否則没必要去大型醫院。”他說。
關濤但愿在加強對血友病患者預防治療的同時，嘗試綜合治療，通過多學科人員的参与，钻研可否修復血友病給患者身體帶來的損傷。
完美血友病診療體系也是醫生的願望。事實上，血友病患者集中於三級醫院就診，不僅偏遠地區的血友病患者看病不便利，也加劇了三級醫院醫療資源緊張的场合排场。
結合血友病疾病診療特點，為提高我國血友病診治程度、覆蓋更多偏遠地區血友病患者，中國血友病協作組本年制订了我國各級血友病診療中间的標准，旨在幫助血友病中间提高血友病办理程度。據楊仁池介紹，中國血友病診療中间分為血友病治療中间、血友病診療中间和血友病綜合办理中间，分歧中间為患者供给多學科支撑的治療、轉診、疾病教诲、康健办理等，服務方面各有側重。
“建設完美的血友病診療中间，不僅有助於晋升基層及社區醫院服務能力，讓更多血友病患者就近就醫、及時治療，還能幫助國家制订相應的罕見病醫療政策，完美醫保基金測算，實現罕見病衛生技術評估。”楊仁池說，在血友病診療事情中積累的經驗也能够被“復制”到其他罕見病病種上，從而推動我國创建成熟的罕見病办理模子。（記者 落楠）
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發表於 2019-6-9 00:38:41
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